Inmunodeficiencias del complemento. Revisión de la literatura. Parte I. Generalidades y deficiencias de la vía clásica.
AUTORES:
Fuentes J, Jiménez E, y otros.
FUENTE:
Alergia, Asma e Inmunología Pediátrica. 2016; 25(3), 84-88.
Este artículo puede ser consultado por libre difusión.
SINOPSIS
Las inmunodeficiencias del complemento se definen como trastornos hereditarios del sistema inmunológico que conducen a la ausencia total del nivel o función de la proteína. Podemos encontrar deficiencias en vías de activación del complemento: clásica alterna, lectinas, o proteínas reguladoras. En esta revisión se abordan las manifestaciones por trastornos hereditarios del sistema del complemento por la vía clásica, entre estas deficiencias encontramos: deficiencia de C1q, C1r/s, C4, C2 y C3, las cuales se asocian de menor a mayor grado a Lupus Eritematoso Sistémico (LES) e infecciones por microorganismos piógenos. Es importante reconocerlas en pacientes que debuten con LES a edad muy temprana y considerar trasplante de células hematopoyéticas pluripotenciales en deficiencia de C1q. También es importante considerarlas en pacientes con infecciones por microorganismos piógenos quienes tienen inmunoglobulinas, subclases de inmunoglobulinas y anticuerpos contra polisacáridos para neumococo normales y que presentan infecciones piógenas de vías aéreas, ya que probablemente haya más casos de los que están reportados sólo que no se piensa en las inmunodeficiencias de complemento y no se solicitan los estudios correspondientes.
Artículo revisado y recomendado por:
Dra. Migdaly Mendoza Valera.
Pediatra Puericultor.
Secretaria Ejecutiva de la SVPP filial Trujillo.
LINK.
Link: http://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2016/al163c.pdf